hemofili hastalığı ve belirtileri

Kan pıhtılaşması me­kanizmasının bozuk olduğu, bir kan hastalı­ğıdır. Hemofili, olup, kadınlarca taşınır, has­talık ise sadece erkeklerde belirir. Geçmiş­te, kral ailelerinde görüldüğünden, “asil hastalık” diye de adlandırılmıştır. Kraliçe Viktorya bir taşıyıcıydı ve bu niteliği, Rus Çari­çesi olan kızına aktardığından, Rus veliahtında hastalık belirdi ve bu olayın yankılan, Rusya sınırlarını aştuHabsburg sülAlesinde de hemofili görülmüştür.

Sebebi: Plazma trombopfastisinin yapı­mıyla ilgili faktörlerden biri eksik olduğun­dan, protrombinin trombine dönüşmesi gecikmekte ve fibrin yapımı yetersiz olmaktadır.

Belirtileri: Hastaların çoğunda hasta­lık şiddetli değildir ve durum ancak,, diş çe­kilmesinde veya cerrahi bir müdahalede, ka­nın yavaş pıhtılaştığının ve kanamanın aşırı olduğunun görülmesiyle anlaşılır. Ağır vaka­larda, özellikle büyük eklemlerin içine, se­bepsiz kanamalar olur ve zamanla eklem şe­kil sizleşip, görevini yapamaz hale gelir, çev­resindeki kaslarda atrofi görülür.

Buna benzer kanamalar, böbrek gibi yu­muşak dokuların içinde de olabilir ve bura­da, idrara pıhtıların geçmesiyle kolik tipi ağ­rılar belirir. Yaş ilerledikçe, kanama azalır. Kanama, ilk olarak çocuğun emeklemeye ve yürümeye başladığı zaman görülür ve .tama­men normal devreler arasında beliren kriz­ler halindedir.

Tedavi: Hafif vakalarda, kazaları önle­me tedbirleri dışınfla, tedavi gerekmez. Cer­rahi bir müdahale yahut diş çekilmesi önce­si, dikkatli bir kan muayenesi gereklidir. Ağır vakalarda ise, tekrarlayan kanamalar, çocu­ğun eğitimini, sosyal hayatını ve çalışmasını engelleyici niteliktedir. Teşhis konduğunda, en uygun davrantş, hastanın özel hemofili araştırma ve tedavisinin yapıldığı merkezle­re y o II an m asıdır. Ağır bir hasta, büyük bir dikkatle, normale yakın bir hayat sürdü­rebilir.

İngiltere’de, hemofili vb. hastalığı olanlar, durumlarını belirten özel kartlar taşırlar.

« Göz hastalıkları

Hepatit hastalığı ve Belirtileri »

Bu konuya benzer Yazılar

Yorum yap

Domain Ziyaretçi Sayısı